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法裔加拿大居民打牌 （科尼利厄斯·克里格霍夫）。 由于英国商人比其他地方少，魁北克东部对于有商业头脑的法裔加拿大人来说是一片机会之地。 这种选择是否影响了当地的基因库？
当讨论转到 Tay Sach's 时，人们会自动想到犹太社区。 然而，这种遗传性疾病在其他人群中达到高水平，尤其是法裔加拿大人。
Tay Sach 在法裔加拿大人中具有三个不同寻常的特征：
1. 地理上高度本地化，集中在魁北克东部。 在 Rimouski，杂合子频率为 7.6%，而在德系犹太人中为 4.2%，在蒙特利尔的法裔加拿大人中为 0.3%（De Braekeleer 等，1992）。
2. 它是由两个不同的突变引起的：一个出现在圣劳伦斯的北岸（Charlevoix 和 Saguenay-Lac Saint-Jean），另一个出现在南岸（Bas Saint-Laurent）（Zlotogora，1994 年） ）。
3. 它的起源相对较新，在法国没有。 这两种突变都不会超过三个世纪，而且都可能晚于英国征服魁北克（1759 年）。
这三个特征证明了某种选择优势，而不是随机的创始人效应。 在德系犹太人中，选择性优势似乎是改善了心理处理。 事实上，Tay Sach 是德系犹太人中异常常见的四种不同遗传疾病之一，它们影响脑组织中相同的代谢途径（溶酶体储存）。 纯合子患有神经退化、智力迟钝和其他神经问题。 然而，杂合子可能更擅长精神要求高的职业（Cochran 等，2006；Frost 2007；Murray，2007；Zlotogora，1994）。
有趣的是，Tay Sach 与另一种遗传性疾病在魁北克东部同时发生，这种疾病位于相同的代谢途径，即溶酶体贮积症。
粘脂质沉积症由四种不同的临床病症（称为 I-IV 型）组成，它们是由于特定的溶酶体酶缺陷导致脂质和碳水化合物分子的积累。 （…）如果没有这一步，溶酶体酶会错误地进入细胞外空间。 这种疾病很罕见，估计每 1 640 例新生儿中就有 000 例的发病率，尽管在法裔加拿大分离株 Saguenay-Lac-St Jean 中发病率可能更高。 （Ekstrand 和 Sankar，2009 年，第 603 页）
溶酶体贮积症在魁北克东部很常见，原因与在德系犹太人中很常见的原因相同吗？ 乍一看，这个想法似乎很荒谬。 法裔加拿大人在历史上不是一个农民国家吗？ 难道英国商人不是填补了所有对精神要求很高的职业吗？
事实上，事情并没有那么简单。 总有一个法裔加拿大中产阶级，尤其是在英国商人稀少且相距甚远的地方。 它们在魁北克东部的那些今天 Tay Sach's（Charlevoix、Saguenay-Lac Saint-Jean、Bas Saint-Laurent）比例很高的地区尤为罕见。 1831 年，亚历克西斯·德·托克维尔 (Alexis de Tocqueville) 通过下圣洛朗 (Bas Saint-Laurent) 时注意到了这种罕见情况：
在加拿大的这个地区，人们根本听不到英语。 人口只有法国人，但当一个人遇到旅馆或商人时，标志是英文的。 （德托克维尔，2003 年，第 185 页）。
英语竞争的缺乏为法裔加拿大人开辟了一个令人羡慕的利基市场——或者更确切地说，为那些具有正确能力的人，特别是在计算能力、读写能力和双语能力方面。 在其他地方，这些壁龛被英国移民占据，特别是在蒙特利尔、魁北克市、东部城镇、渥太华山谷以及加斯佩半岛的南部和东部海岸线。
这一点是在对萨格奈地区主要的法裔加拿大商人约翰·盖伊（John Guay，1828-1880 年）的生活的研究中得出的。 要进入这个职业领域，需要一个特殊的心理工具包：
由于竞争、市场的脆弱性和商业环境的不稳定性，贸易的成功绝非易事。 最有能力的人设法生活或生存。 其他人，数量最多，几年后关闭了商店。 只有具备非凡品质的人才会发财。 （Lapointe，1996 年，第 3 页）
但回报是巨大的。 约翰·盖伊 (John Guay) 的十个孩子都活到了成年——是他同时代的法裔加拿大人平均繁殖成功率的两倍。 Lapointe (1996, p. 126) 将 Guay 在商业上的成功归功于他从小就表现出的精神面貌：
市场资本主义的演变产生了商人无法回避的规则。 一个商人不能简单地即兴发挥。 这需要人才，当然也需要资金。 自发产生在 19 世纪的魁北克非常罕见，在约翰·盖伊的案例中确实不存在。 他成长的家庭环境使他对贸易、林业和农业企业产生了兴趣和才能。 此后他成功的职业生涯证明了法裔加拿大商人可以巧妙地渗透到商业世界。 让我们记住，在这个世界上，英国加拿大人控制了大部分商业和工业活动。
博斯例外
然而，魁北克东部的一个地区一直是坚定的法裔加拿大人，但 Tay Sach 和粘液脂肪的发病率较低。 这是比斯县，魁北克市以南的一个地区，覆盖了乔迪耶尔山谷直到美国边境。 此外， 博塞龙 被刻板印象为自力更生、有商业头脑的干将——魁北克的“洋基队”。
尽管如此，博斯县在人口上与魁北克东部其他地区在一个方面有所不同。 定居在那里比其他地方更早开始，远在征服之前。 因此，随着魁北克从半封建的重商主义社会转向市场驱动的经济，有更多的人可以填补征服后开辟的空缺。 因此，选择有更多的余地来偏爱具有必要才能的个体，同时又不会遭受溶酶体贮积病对纯合子造成的损失。
快速进化？
所有这一切似乎都令人难以置信。 这种选择如何在不到两个世纪的时间跨度内进行？ 然而，这就是数据告诉我们的。 这些 Tay Sach 的突变都不存在于法国。 在不到十代人的时间里，它们一定是从零发展到目前的高流行率。
Cochran, G.、J. Hardy 和 H. Harpending。 (2006)。 阿什肯纳兹智力的自然史。 生物社会科学杂志, 38，659-693。
De Braekeler, M., P. Hechtman, E. Andermann, & F. Kaplan。 (1992)。 法裔加拿大人 Tay-Sachs 病缺失突变：确定可能的创始人， 人类遗传学, 89，83-87。
De Tocqueville, A. (2003)。 问候 sur le Bas-Canada, 错字。
Ekstrand J. 和 R. Sankar (2009)。 存储障碍，在 Lisak、RP、DD Truong、WM Carroll 和 R. Bhidayasiri（编）。 国际神经病学。 临床方法, (pp. 600-608), Wiley-Blackwell: 牛津
Frost，P.（2007年）。 欧洲原始工业的自然选择， 傲慢与自豪，十一月16。
/ pfrost /原始自然选择工业/
Lapointe, N. (1996)。 萨格奈湖圣让资本主义市场：约翰·盖伊（John Guay，1828-1880），商人和业主, Québec à Chicoutimi 大学区域研究硕士论文，153 页。
默里，C.（2007 年）。 犹太天才。 评论，四月
Zlotogora, J. (1994)。 人类遗传疾病的高频率：遗传漂变或选择的创始人效应？ 美国医学遗传学杂志， 49，10-13。
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法裔加拿大人口的植物生长异常迅速。 TS突变增长得更快吗？ 快多少？
这很有趣。 我家的法国人一半来自三河地区。
两百年可能足以发生重大的基因变化。 一位俄罗斯科学家在不到 20 代的时间内驯化了野狐。 10年大约是人类的XNUMX代。
此外，即使在魁北克西部，法裔加拿大人也与他们的英语主人隔离开来。 到魁北克的法国移民总数只有大约 10,000 人（几乎每个人都声称自己是路易斯·赫伯特的后裔），因此人口的不断发展几乎是一个瓶颈。
博斯县 “因此，选择有更多的余地来偏爱具有必要才能的人，同时又不会遭受溶酶体贮积病对纯合子造成的损失。[…] 博斯县，魁北克市以南的一个地区，覆盖了乔迪耶尔山谷直到美国边境。 "
博斯县的一个重要方面可能是它的位置，对于 1776 年之后被赶出美国的保皇党来说很方便。这是一个与博斯有联系的有趣的地方 乔治·波泽
J,
你的第一个问题很容易回答。 要从 0% 到 7.6%，就杂合子频率而言，携带者必须具有明显的繁殖优势。
有多大优势？ 这是一个我希望回答的问题。 有关于 Tay Sach 携带者的家谱信息。 所以应该可以计算出他们的平均生育率（尽管我更感兴趣的是存活到成年的孩子的数量）。 我也希望找到有关携带者职业概况的信息。
赛克斯
是的，进化的速度比大多数人想象的要快得多。 进化心理学家尤其受到自更新世以来没有发生什么特别的想法的阻碍。
托德
是的，还有许多德国雇佣军在与魁北克市及其周边地区的美国革命军作战后定居在博斯县。
阿农
出版一本书并不容易。 大多数出版社不会考虑手稿，除非它是由文学代理人提交的。 除非您已经出版，否则不可能获得文学经纪人。
如果我最近出版的书卖得好，我也许可以找到代理（即 Femmes claires, hommes foncés : Les racines oubliées du colorisme）。
据我了解，您的意思是，经过足够多的世代，普通人群可以提供具有遗传能力的人，这些人可以从事智力要求很高的职业，而没有 Tay Sach 风格等位基因的缺点。
根据我的想法，德系犹太人有很多这些 TS 风格的等位基因，而不是与 Cochran 和 Harpending 建议的长期选择德系遗传病/智商相关的等位基因相比。 牢记 Cochran 关于自然选择优化功能的说法； 为什么次优快速修复仍然会在千年后出现？
（当然，反补贴的观点是德系犹太人相互之间进行了激烈的竞争，需要他们能获得的所有优势）
考虑到他们的近亲婚姻，德系犹太人中疾病/智商等位基因的纯合子一定非常普遍。 这是否会导致父母多生孩子来补偿生病的纯合子孩子？
托德
是的，人口越多，时间跨度越长，获得最佳适应方案的机会就越大。
相反，当人口较少并在短时间内进入新的利基市场时，您会得到“快速修复”。
对于德系犹太人，格雷格认为这个过程始于中世纪。 我认为它开始于较晚，特别是在 1600 年代，当时大量的犹太手工业者和女手工业者开始进入“原始工业”领域，即以家庭为基础的家庭手工业，为城市商人提供合同生产，服务规模较大且不稳定市场。
我真的不知道你最后一个问题。 那时的人们了解 Tay Sach 的遗传性质吗？ 此外，对家庭规模的主要检查是结婚年龄。 一旦有能力养家糊口，男人往往会结婚。 如果一个年轻人来自一个经济成功的家庭，他可以早点结婚，从而拥有一个更大的家庭。
“当时人们了解 Tay Sach 的遗传性质吗？”
根据 《孤独的人》 当时的犹太人确实明白，一个有几个成员患有疾病的家庭不是一个适合结婚的家庭。 此外，准新娘的兄弟的品质也受到关注（性别相关因素）。 家庭中的一起精神疾病严重损害了所有家庭成员的婚姻前景。
“衡量家庭规模的主要因素是结婚年龄。一旦有能力养家糊口，男人往往会结婚。如果一个年轻人来自经济成功的家庭，他可以更早结婚，从而拥有一个更大的家庭。”
获得美满婚姻的最高资源是家谱中的学者（yikhus），许多人可以追溯到六代 一个好的学者可以在很小的时候就嫁给一个成功商人的女儿，并得到免费食宿（kest）的支持还有一大笔嫁妆。“我的婆婆是否瘫痪了，我应该不得不谋生” 学术成就比商业成功更受重视，尽管两人经常在一起，但商人支持最杰出的学者，以至于许多人凭借自己的权利变得富有。
我认为阿什肯纳兹情报的塔木德学术理论中有一些东西。
托德
在这一点上，我不同意凯文。 在 20 世纪之前，询问准女婿或儿媳的家庭背景是很普遍的做法。 我不相信这是一个特别的犹太文化特征。
如果我们查看阿什肯纳兹社区的人口历史，直到大约 1600 年，它的增长一直稳定但缓慢，当时它可能编号为 c。 200,000 人，然后在 1900 年左右结束了快速增长。这种人口增长是由于婚姻建议的变化吗？ 不。这是由于经济环境的变化，极大地增加了家庭作坊中童工的价值。
也许我受历史唯物主义的影响太大了。 我同意意识形态因素很重要，但它们在这里的作用是次要的。
“在 20 世纪之前，询问准女婿或儿媳的家庭背景是一种常见的做法。我不相信这是犹太人特有的文化特征。”
准德系的岳父给了他未来的女婿一个真正的 检查 –
亚太交通运输协会.
我认为你关于亚洲智商的帖子与塔木德研究对犹太人的某些优势负责。 （如果它适用于帝国曼德林，为什么不适用德系？）。 ASPM 和抄写员也是。 在我看来，犹太人有如此高的语言智商似乎并非不可能，因为他们选择了在塔木德学中取得成功，并且 争论.（有一本书叫《什么是塔木德？：分歧的艺术》）成功的家庭手工业创业不选择语言能力，否则英语的智商也会偏向于语言。
我不怀疑由于家庭经营的作坊中童工价值的变化而导致的人口扩张是智商优势的主要原因，但我认为德系犹太人的智力是通过犹太文化过滤并进一步提炼的。
托德
我同意你的一半。 我的主要问题是犹太文化，即犹太婚姻习俗，无法解释我们在德系和塞法迪姆之间看到的平均智商差异。
此外，您与中国公务员考试的比较在这里似乎并不合适，因为考试的成功是进入高薪工作和其他一些有形利益的关键。 准岳父没有像中华帝国那样动员资源组建家庭的回旋余地。
但是，是的，我同意婚姻行为无疑是一个关键因素。
“犹太人的婚姻习俗，无法解释我们在德系和塞法迪姆之间看到的平均智商差异。”
我认为这种论点要求塞法迪姆人永远不会比外邦人聪明得多，他们的生活方式也永远不会遭受集体挫折，而这可能会导致这种优势的丧失。
塞法迪 做了 他们的发展遭遇挫折，但在被驱逐出西班牙之前，他们的智商明显优于外邦人，而且很可能和德系犹太人一样聪明 那个时候. （Conversos 的成功使人们对它们的遗传优势毫无疑问（见 这里 p.180-82
那次考试的成功是进入高薪工作和其他一些有形利益的关键。 准岳父没有像中华帝国那样为组建家庭动员资源的回旋余地
一个被称为学者的德系犹太人不会长期贫穷。 他将获得一系列有价值的薪酬。
1. 富翁的女儿为妻。
2.在社会中具有极高地位的一种带来经济利益的地位 例如，一项裁决将与外邦贸易的商业垄断权授予了杰出的学者。
3. 礼物，即使书生很富裕。
4.保护任何反对他的人。 这是通过禁令和罚款来强制执行的。
我的预期是，所谓的犹太人行为特征（例如高智商）的演变很可能与建立在水平传播基础上的毒力演变有关。 这是建立在他们的国家通过进化时间在多个国家领土之间迁移的基础上的。 这反过来又是建立在他们表达种族遗传兴趣的能力上，尽管他们分散在各地。
这将消除仅限于某些行业的任何进化压力。 事实上，仅限于金融等行业将促进流动性和横向传播。
“确实，仅限于金融等行业将促进流动性和横向传播。”
完全不清楚这意味着什么，JimBo 从来没有把它拼出来。
无论如何，犹太人的职业在 16 世纪确实发生了根本性的变化，当时“村庄犹太人”出现了，随后的犹太人口爆炸肯定主要是由彼得确定的现象造成的：- “……特别是在 1600 年代，大量犹太手工业者和女手工业者开始进入“原始工业”领域，即以家庭为基础的家庭手工业，为城市商人生产合同，服务于相对较大且不稳定的市场”